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先天性发育不全髌骨的护理个案

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患者李某，女，14岁，因“双侧膝关节疼痛伴活动受限3年，加重1月”入院。患者系足月顺产，出生时无窒息史，婴幼儿时期学步较同龄儿童晚约6个月，学步时即出现双侧膝关节不稳，易摔倒，但家属未予重视。平素喜静，较少参与体育活动，近3年来无明显诱因出现双侧膝关节隐痛，活动后加重，休息后可缓解，曾在外院就诊，诊断为“双侧先天性髌骨发育不全”，予口服“布洛芬缓释胶囊”对症治疗，症状时好时坏。近1月来，患者因学业压力久坐后起身时膝关节疼痛明显加剧，上下楼梯时需扶扶手，行走距离超过500米即感乏力、疼痛，为求进一步诊治收入我科。患者自发病以来，精神状态尚可，食欲、睡眠正常，大小便无异常，体重无明显变化。否认过敏史，否认传染病史，否认手术、外伤史，家族中无类似疾病患者。

（二）主诉与现病史

主诉：双侧膝关节疼痛伴活动受限3年，加重1月。现病史：患者3年前无明显诱因出现双侧膝关节隐痛，活动后（如跑步、爬楼梯）疼痛加重，休息30分钟左右可缓解，无夜间痛，无关节肿胀、畸形。在外院行膝关节X线检查提示“双侧髌骨发育较小，髌骨位置上移”，诊断为“双侧先天性髌骨发育不全”，予口服“布洛芬缓释胶囊0.3gq12h”止痛治疗，症状可暂时缓解。此后患者症状反复发作，家属未规律带其复诊及进行系统康复训练。近1月来，患者因升入初中后学业任务加重，久坐时间延长，每次久坐（超过2小时）后起身时双侧膝关节出现明显刺痛，疼痛VAS评分由既往3-4分升至6-7分，上下楼梯需扶扶手，行走距离缩短至500米以内，严重影响日常生活及学习，为求系统治疗收入院。

（三）体格检查

体温36.5℃，脉搏82次/分，呼吸18次/分，血压115/75mmHg，身高158-，体重48kg，BMI19.2kg/m2。神志清楚，精神状态良好，营养中等，发育正常。全身皮肤黏膜无黄染、皮疹，浅表淋巴结未触及肿大。头颅五官无畸形，颈软，无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5-，未触及震颤，心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。脊柱生理弯曲存在，无畸形。

专科检查：双侧膝关节无明显肿胀，皮温正常，双侧髌骨较同龄儿童明显变小，左侧髌骨长约2.5-，宽约1.8-；右侧髌骨长约2.3-，宽约1.6-（正常14岁女性髌骨长约3.0-3.5-，宽约2.0-2.5-）。双侧髌骨活动度减小，主动活动时髌骨上移明显，髌骨研磨试验阳性，抽屉试验阴性，侧方应力试验阴性，麦氏征阴性。双侧膝关节主动活动度：屈曲左侧110°，右侧105°；伸直均为0°，伸直时无过伸。双侧gu四头肌肌力：左侧3+级，右侧3级（肌力分级：0级：完全瘫痪，测不到肌肉收缩；1级：仅测到肌肉收缩，但不能产生动作；2级：肢体在床面上能水平移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬离床面；3级：肢体能抬离床面，但不能抗阻力；4级：能作抗阻力动作，但不完全；5级：正常肌力）。双侧膝关节VAS疼痛评分：静息时左侧2分，右侧2分；活动时（下蹲30°）左侧7分，右侧6分。

（四）辅助检查

1.膝关节X线片（入院前1周外院，片号：XXXX）：双侧髌骨发育细小，髌骨高度x（Insall-Salvatix）左侧0.65，右侧0.60（正常范围0.8-1.2），提示髌骨上移；双侧髌gu关节间隙未见明显狭窄，关节面光滑，无骨质增生，双侧gu骨远端及胫骨近端骨骺发育正常，未见骨质破坏。

2.膝关节MRI（入院后第2天，片号：XXXX）：双侧髌骨体积缩小，骨皮质连续，骨髓信号未见异常；双侧gu四头肌肌腱未见撕裂，信号均匀；双侧髌腱长度正常，信号无异常；双侧膝关节内可见少量长T2信号积液，深度约0.3-（左侧）、0.2-（右侧）；双侧半月板形态、信号正常，未见撕裂征象；双侧交叉韧带、侧副韧带形态及信号未见异常。

3.血常规、血沉、C反应蛋白：白细胞计数6.5×10?/L，中性粒细胞比例62%，淋巴细胞比例35%，血红蛋白130g/L，血小板计数220×10?/L；血沉10mm/h（正常0-20mm/h）；C反应蛋白5mg/L（正常0-10mg/L），提示无明显炎症反应。

4.肝肾功能、电解质：谷丙转氨酶18U/L，谷草转氨酶22U/L，肌酐55μmol/L，尿素氮4.2mmol/L，钾3.8mmol/L，钠1xmmol/L，氯102mmol/L，各项指标均在正常范围。

（五）护理评估

1.生理功能评估：患者双侧膝关节疼痛伴活动受限，活动时疼痛明显，gu四头肌肌力减弱，影响行走、上下楼梯等日常活动。膝关节存在少量积液，但无明显炎症指标升高，提示