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先天性心肌病的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者张某，男性，5岁，因“反复活动后气促2年，加重伴乏力1周”于2025年3月10日入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，出生时无窒息史。父母非近亲结婚，否认家族遗传性疾病史，母亲孕期无特殊感染及用药史。患儿平素易感冒，活动耐力较同龄儿童差，近2年出现活动后气促，休息后可缓解，未予系统诊治。1周前患儿上述症状加重，行走50米即出现明显气促、面色苍白，伴乏力、食欲下降，夜间睡眠偶有盗汗，为求进一步治疗来我院就诊，门诊以“先天性心肌病？”收入儿科心内科病房。

（二）现病史详细评估

患儿入院前2年无明显诱因出现活动后气促，表现为跑步、爬楼梯时呼吸急促，伴轻度喘息，休息3-5分钟后可缓解，无胸痛、晕厥、咯血等症状。家长未重视，未带患儿进行相关检查。近1周来，患儿活动后气促症状明显加重，日常行走50米左右即出现气促，休息后缓解时间延长至10-15分钟，同时伴有乏力、精神萎靡，食欲较前下降约1/3，每日进食量约150g，夜间睡眠时偶有盗汗，无发热、咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻。大小便正常，体重近1周无明显变化，目前体重18kg。

（三）体格检查评估

入院查体：T36.8℃，P128次/分，R32次/分，BP95/60mmHg，SpO292%（自然空气下）。患儿神志清楚，精神萎靡，营养中等，发育正常。面色苍白，口唇轻度发绀，无黄疸。全身皮肤黏膜无皮疹、出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无畸形，眼睑无水肿，结膜苍白，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张。胸廓对称，无畸形，双侧呼吸动度一致，语颤对称，叩诊清音，双肺呼吸音粗，可闻及散在细湿啰音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外1.5-，搏动范围约2.5-×2.5-，心前区未触及震颤。心界向左下扩大，心率128次/分，律齐，心音低钝，P2＞A2，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，约4次/分。脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿，神经系统检查未见异常。

（四）辅助检查评估

1.实验室检查：血常规：WBC7.8×10^9/L，N52%，L45%，Hb115g/L，PLT230×10^9/L；心肌酶谱：CK260U/L，CK-MB35U/L，LDH280U/L，AST45U/L；BNP450pg/ml；肝肾功能、电解质、血糖、血脂均在正常范围；凝血功能正常。

2.影像学检查：胸部X线片：双肺纹理增多、增粗，肺门影模糊，心影增大，心胸比0.62，心尖向左下延伸。心脏超声：左心房内径28mm（正常参考值20-25mm），左心室内径45mm（正常参考值30-40mm），右心房内径22mm（正常参考值15-20mm），右心室内径25mm（正常参考值15-20mm），室间隔厚度8mm（正常参考值6-9mm），左心室后壁厚度8mm（正常参考值6-9mm），左心室射血分数（LVEF）35%（正常参考值＞55%），短轴缩短率（FS）18%（正常参考值＞25%）；左心室壁运动弥漫性减弱，各瓣膜形态结构正常，未见明显反流；房室间隔连续完整，未见缺损。

3.心电图检查：窦性心动过速，心率130次/分，左心室肥厚伴劳损，ST-T段改变（Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4-V6导联ST段压低0.1-0.2mV，T波倒置）。

4.其他检查：6分钟步行试验：患儿在6分钟内仅步行150米，期间出现明显气促、面色苍白，被迫停止试验，提示运动耐力严重下降。

（五）疾病诊断与分期

根据患儿临床表现、体格检查及辅助检查结果，结合小儿心肌病诊断治疗建议，诊断为“先天性扩张型心肌病，心功能Ⅲ级（NYHA儿童分级）”。目前患儿处于疾病中期，左心室扩大明显，心功能严重受损，存在轻度肺淤血表现。

二、护理计划与目标

（一）护理诊断

1.气体交换受损与左心室功能不全导致肺淤血有关。

2.活动无耐力与心输出量减少导致组织供氧不足有关。

3.营养失调：低于机体需要量与食欲下降、胃肠道供血不足有关。

4.焦虑与疾病认知不足、住院环境陌生有关（患儿及家属）。

5.知识缺乏与家属对先天性心肌病的病因、治疗、护理及预后不了解有关。

6.有感染的危险与机体抵抗力下降、肺淤血有关。

（二）护理目标

1.生理目标：患儿气促症状缓解，呼吸平稳，R维持在20-25次/分，SpO2维持在95%以上；活动耐力逐渐提高，6分钟步行距离较入院时增加50%以上；食欲改善，每日进食量恢复至200g以上，体重稳步增长；住院期间无感染发生；心功能得到改善，LVEF提高至45%以上。

2.心理目标：患儿适应住院环境，焦虑情绪缓解，能