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大疱性表皮松解症皮肤个案护理

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患儿明明（化名），男性，5岁，于2024年3月10日因“全身水疱反复出现5年，加重3天”入院。患儿系足月顺产，出生体重3.2kg，无窒息史，生长发育与同龄儿童基本一致。入院时体重18kg，身高110cm，体温37.2℃，脉搏98次/分，呼吸22次/分，血压95/60mmHg。患儿父母均健康，非近亲结婚，家族中无类似疾病史，无传染病及遗传病家族史。

（二）病史采集

患儿出生后6个月，家长首次发现其臀部、膝关节处出现散在水疱，直径约0.5-1cm，无明显诱因，水疱破裂后形成浅表糜烂面，当地医院诊断为“大疱性表皮松解症”，给予局部涂抹抗生素软膏及敷料覆盖后，创面1周左右愈合，遗留轻微色素沉着。此后患儿水疱反复出现，多发生于四肢摩擦部位（如肘关节、膝关节、手掌、足底），每次感冒、发热或轻微碰撞后水疱数量增多，每年发作5-6次，均经对症处理后缓解。

3天前患儿因受凉出现感冒症状（鼻塞、流涕），随后四肢、臀部水疱数量明显增多，部分水疱破裂后创面渗液增多，患儿因疼痛哭闹频繁，进食量减少，家长担心病情加重，遂来我院就诊，门诊以“遗传性大疱性表皮松解症（单纯型）”收入皮肤科病房。患儿既往无药物过敏史，无手术、外伤史，按时进行预防接种，近期无服用特殊药物史。

（三）身体评估

全身情况：患儿神志清楚，精神稍差，哭闹不安，查体合作度差。全身皮肤黏膜：四肢伸侧（肘关节、膝关节）、臀部可见散在分布的水疱，共18个，直径0.5-2.0cm，其中8个水疱已破裂，形成浅表糜烂面，总面积约5%体表面积（经九分法估算：臀部2%、双肘关节1%、双膝关节2%）。创面基底呈淡红色，有少量淡黄色清亮渗液，无明显脓性分泌物，创面周围皮肤轻度红肿，触诊时患儿哭闹加剧，提示疼痛明显；未破裂水疱壁薄、透明，疱液清亮，无张力性凸起；全身其他部位皮肤（如躯干、面部、颈部）未见水疱及破损；口腔黏膜、眼结膜、鼻腔黏膜未见水疱及溃疡；毛发、指甲发育正常，无脱落、变形。

专科检查：淋巴结：全身浅表淋巴结未触及肿大；头部：头颅无畸形，前囟已闭，头发浓密；眼部：结膜无充血，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；耳部：外耳道无异常分泌物，听力正常；鼻部：鼻塞，流清涕，鼻腔黏膜无破损；口腔：黏膜光滑，无溃疡，牙龈无红肿，扁桃体无肿大；颈部：柔软，无抵抗，无包块；胸部：胸廓对称，无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干、湿啰音；心率98次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹部：平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常（4次/分）；四肢：除水疱及糜烂面外，四肢活动自如，无畸形，关节无红肿；神经系统：生理反射存在，病理反射未引出。

（四）辅助检查

实验室检查：血常规（2024年3月10日）：白细胞计数6.8×10?/L（正常参考值4.0-10.0×10?/L），中性粒细胞比例55%（正常参考值40%-75%），淋巴细胞比例40%（正常参考值20%-50%），血红蛋白125g/L（正常参考值110-150g/L），血小板计数230×10?/L（正常参考值100-300×10?/L）；生化常规（2024年3月10日）：总蛋白65g/L（正常参考值60-80g/L），白蛋白35g/L（正常参考值35-50g/L），谷丙转氨酶25U/L（正常参考值0-40U/L），谷草转氨酶20U/L（正常参考值0-40U/L），血钠138mmol/L（正常参考值135-145mmol/L），血钾4.2mmol/L（正常参考值3.5-5.5mmol/L），血糖5.1mmol/L（正常参考值3.9-6.1mmol/L）；凝血功能：凝血酶原时间12.5秒（正常参考值11-13秒），活化部分凝血活酶时间35秒（正常参考值25-37秒），无异常；创面分泌物培养（2024年3月10日）：无致病菌生长。

病理检查：皮肤活检（取右膝关节处未破裂水疱及周围皮肤组织，2024年3月11日）：光镜下可见表皮内水疱形成，疱内含有少量中性粒细胞及淋巴细胞，真皮浅层轻度水肿，胶原纤维排列整齐，无明显炎症细胞浸润，符合“遗传性大疱性表皮松解症（单纯型）”病理改变。

影像学检查：胸部CT（2024年3月10日）：双肺纹理清晰，肺野内未见斑片状、结节状高密度影，纵隔无移位，心影大小形态正常，胸腔内无积液，提示双肺未见明显感染征象。

二、护理问题与诊断

依据患儿的病情评估结果，结合NANDA-I护理诊断标准，确定以下护理问题与诊断：

皮肤完整性受损：与大疱性表皮