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平滑肌肉瘤

17男性，27岁发现右大腿中部外前方软组织肿块1年余

病例介绍

患者，男，27岁，发现右大腿中部外前方软组织肿块1年多，呈进行性长大，最近1个月增大明显。查体局部无明显红肿、有压痛，实验室检查无明显异常。

影像学检查

图3-17-1右大腿CT增强检查

A、B、C、D.CT横断面增强软组织窗

诊断

术后病理及免疫组化：右大腿梭形细胞恶性肿瘤，免疫组化支持平滑肌肉瘤。免疫组化结果：AE1/AE3（PCK）（-），CK19（-），Ki-67（+，10%），Vim（+），S-100（-），SMA（-），Desmin（+），CD34（-），Bcl-2（+），Myogenin（+），CD99（+）。

诊断要点

本病例影像特点为：右大腿中部外前方软组织肿块，大小约5.0cm×6.0cm×4.5cm，内见不规则坏死囊变区，增强扫描病灶实性部分较明显强化，囊变坏死区无强化，病灶与右大腿外侧肌群前部分界欠清，右股直肌被推挤向内侧移位，邻近右股骨骨质未见确切异常，病灶形态及强化表现较符合平滑肌肉瘤。

鉴别诊断

1.神经鞘瘤

神经鞘瘤多累及较大的神经，呈梭形，长轴与受累神经走行方向一致，边缘光整，少分叶，可囊变，周围常见脂肪组织围绕，与邻近肌肉分界清楚，增强扫描病灶实质强化明显，囊变坏死区无强化。

2.滑膜肉瘤

滑膜肉瘤好发于中青年人，多见于关节旁，与关节囊、腱鞘及滑囊关系密切，约1/3的