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骨性纤维结构不良

女性，16岁左小腿肿块1年余

病例介绍

患者，女，16岁。1年前无明显诱因左小腿处出现肿块，质地硬，无局部压痛，叩击痛阴性，无局部皮肤破溃、无红肿热痛、无脓性分泌物溢出。剧烈运动时左小腿肿块处有疼痛感。肢体远端感觉正常，无四肢活动受限，末梢血供可。实验室检查无异常。

影像学检查

图2-61-1左胫腓骨CT检查

A.CT横断面骨窗；B.CT矢状面骨窗

图2-61-2左小腿MRI检查

A.T?2?WI横断面平扫；B.T?1?WI横断面平扫；C.T?2?WI矢状面平扫；D.T?1?WI冠状面增强扫描

诊断

手术病理为骨性纤维结构不良（osteofibrousdysplasia，OFD）。Cytokaratin（+）。

诊断要点

本病例特点为青少年患者，慢性病程。左胫骨中上段前侧骨皮质内多发类圆形溶骨性病灶，边界清楚，骨皮质局部变薄或缺损，周围有硬化，无骨膜反应；部分病灶内见骨性间隔，应首先考虑良性骨病变。但病灶局限于胫骨前侧皮质，未向髓腔扩展，干骺端未见受累，病变密度、信号均匀，增强扫描均匀明显强化，支持骨性纤维结构不良。

鉴别诊断

1.长骨釉质细胞瘤

也多发于胫骨，但多为单发，以成人居多，发病范围相对广泛，平均约13cm，为低度恶性肿瘤。OFD多发于儿童及青少年，病灶通常小于釉质细胞瘤，约6～7cm以内，是良性病变。

2.纤维结构不良（fibrousd