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斯内登-威尔金森病的护理个案

一、案例背景与评估

（一）患者基本资料

患者张某某，女，65岁，因“全身红斑、水疱伴瘙痒、灼热感1周，加重3天”于2025年3月10日入院。患者既往有高血压病史8年，最高血压160/95mmHg，长期规律服用硝苯地平缓释片（20mgbid），血压控制尚可。否认糖尿病、冠心病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术、外伤史，否认食物、药物过敏史。

（二）主诉与现病史

患者1周前无明显诱因双侧腋下出现片状淡红色红斑，伴轻微瘙痒，自行涂抹“炉甘石洗剂”后症状无缓解。3天前红斑逐渐蔓延至躯干、四肢近端，部分红斑基础上出现针尖至米粒大小水疱，疱壁薄、易破，破溃后形成糜烂面，有少量淡黄色渗液，瘙痒及灼热感明显加重，夜间难以入眠。为求进一步诊治来我院，门诊以“大疱性皮肤病待查”收入我科。患者自发病以来，精神差，食欲减退，睡眠欠佳，二便正常，体重无明显变化。

（三）既往史与个人史

既往史：高血压病史8年，规律服药，血压控制在130-140/80-85mmHg。否认其他慢性病史，否认输血史，预防接种史随当地进行。个人史：生于原籍，无长期外地旅居史，无吸烟、饮酒史，无粉尘、化学物质接触史。婚育史：已婚，育有1子1女，均体健，配偶健康。家族史：否认家族性遗传病史及类似皮肤病病史。

（四）体格检查

T：36.8℃，P：82次/分，R：18次/分，BP：135/85mmHg，身高158-，体重62kg，BMI24.8kg/m2。神志清楚，精神萎靡，慢性病容，自动体位，查体合作。全身皮肤黏膜：双侧腋下、胸背部、腹部、腰臀部及四肢近端可见弥漫性淡红色至暗红色红斑，红斑上散在分布针尖至米粒大小水疱，疱液清亮，部分水疱已破溃，形成约0.5-2-大小糜烂面，表面覆少量淡黄色渗液及薄痂，尼氏征阴性。双侧腹gu沟淋巴结未触及肿大。头颅五官无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。耳鼻咽喉未见异常。颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大。胸廓对称，呼吸平稳，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，关节无红肿，活动自如，双下肢无水肿。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

1.血常规（2025-03-10）：白细胞计数10.2×10?/L，中性粒细胞比例65.3%，淋巴细胞比例22.5%，嗜酸性粒细胞比例8.7%（参考值0.4-8.0%），血红蛋白125g/L，血小板计数230×10?/L。

2.生化检查（2025-03-10）：谷丙转氨酶28U/L，谷草转氨酶25U/L，总胆红素15.6μmol/L，直接胆红素5.2μmol/L，白蛋白38.5g/L，球蛋白25.3g/L，尿素氮5.6mmol/L，肌酐78μmol/L，血糖5.3mmol/L，电解质正常。

3.凝血功能（2025-03-10）：凝血酶原时间12.5秒，活化部分凝血活酶时间35.2秒，凝血酶时间16.8秒，纤维蛋白原3.2g/L，均在正常范围。

4.免疫球蛋白及补体（2025-03-11）：IgG12.5g/L，IgA2.3g/L，IgM1.8g/L，C30.95g/L，C40.25g/L，均正常。

5.皮肤组织病理检查（2025-03-12，取自胸背部红斑水疱处）：表皮内水疱形成，水疱位于棘层中部，疱内及真皮浅层可见较多嗜酸性粒细胞浸润，真皮乳头水肿，血管周围少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。符合斯内登-威尔金森病（嗜酸性粒细胞海绵形成症）病理改变。

6.直接免疫荧光检查（2025-03-13）：表皮细胞间及基底膜带均未发现免疫球蛋白及补体沉积。

（六）护理评估

1.皮肤完整性受损：与疾病导致的红斑、水疱、糜烂有关。患者全身多处皮肤出现红斑、水疱及糜烂面，存在皮肤感染及进一步损伤的风险。

2.急性疼痛：与皮肤糜烂、炎症刺激有关。患者主诉皮肤有灼热感，疼痛评分（NRS）为4分，影响日常生活及睡眠。

3.皮肤瘙痒：与皮肤炎症反应有关。患者瘙痒明显，夜间加重，NRS瘙痒评分为6分，导致睡眠障碍。

4.营养失调风险：低于机体需要量，与食欲减退、皮肤创面修复消耗增加有关。患者发病以来食欲减退，进食量较平时减少约1/3。

5.焦虑：与疾病陌生、皮肤外观改变、瘙痒疼痛影响生活质量有关。患者精神差，担心疾病预后，情绪低落。

6.知识缺乏：与对斯内登-威尔金森病的病因、治疗、护理及预防复发知识不了解有关。患者及家属对疾病认知不足，多次询问病情及治疗方案。

7.有感染的风险：与皮肤屏障功能受损、机体抵抗力下降有关。患者皮肤存在多处糜烂面，易