卟啉病合并光敏感个案护理.docxVIP

卟啉病合并光敏感个案护理

一、案例背景与评估

（一）患者基本信息

患者张某，女性，45岁，农民，因“面部、颈部及双上肢红斑、水疱反复发作3年，加重伴瘙痒、疼痛1周”于202X年X月X日入院。患者既往体健，无高血压、糖尿病等慢性病史，无手术、外伤史，无药物过敏史，家族中无类似疾病患者。

（二）主诉与现病史

患者3年前无明显诱因出现面部、颈部暴露部位红斑，伴轻微瘙痒，未重视，自行涂抹“皮炎平软膏”后症状稍缓解，但每逢日晒后症状反复。1年前症状加重，暴露部位出现米粒至黄豆大小水疱，水疱破裂后形成糜烂面，伴明显疼痛，曾于当地医院就诊，诊断为“过敏性皮炎”，给予口服抗组胺药（氯雷他定10mgqd）及外用糖皮质激素软膏（地奈德乳膏bid）治疗，症状缓解后仍反复发作。1周前患者田间劳作后，暴露部位红斑、水疱再次加重，部分水疱融合成大疱，破裂后出现渗液，疼痛明显，影响睡眠，遂来我院就诊，门诊以“疑似卟啉病合并光敏感”收入皮肤科。

（三）既往史与个人史

患者既往无慢性疾病史，无长期服药史，日常以务农为主，长期暴露于日光下，饮食规律，无特殊饮食偏好，睡眠质量可，入院前1周因疼痛睡眠时长减少至4-5小时/晚，二便正常。

（四）体格检查

一般情况：体温36.8℃，脉搏82次/分，呼吸19次/分，血压125/80mmHg，身高160cm，体重55kg，神志清楚，精神尚可，营养中等，步入病房，查体合作。

皮肤黏膜：面部、颈部、双耳廓及双上肢前臂伸侧可见弥漫性淡红色至暗红色红斑，边界欠清，红斑基础上可见多个米粒至蚕豆大小水疱，部分水疱破裂，形成约2cm×3cm、1.5cm×2cm大小糜烂面，表面有淡黄色渗液，部分渗液干燥后形成淡黄色痂皮，触痛明显；非暴露部位（躯干、双下肢）皮肤未见明显异常；口腔黏膜、眼结膜无充血、糜烂，毛发、指（趾）甲未见异常。

其他系统：头颅、五官无畸形，巩膜无黄染，瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏；颈软，无抵抗，甲状腺未触及肿大；胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性；脊柱、四肢无畸形，活动自如，生理反射存在，病理反射未引出。

（五）辅助检查

实验室检查：

血常规：白细胞计数6.8×10?/L，中性粒细胞比例62%，淋巴细胞比例35%，血红蛋白125g/L，血小板计数230×10?/L，未见明显异常。

生化检查：谷丙转氨酶18U/L，谷草转氨酶22U/L，总胆红素15.2μmol/L，直接胆红素5.1μmol/L，间接胆红素10.1μmol/L，白蛋白38g/L，球蛋白22g/L，尿素氮5.2mmol/L，肌酐78μmol/L，电解质（钾、钠、氯、钙）均在正常范围。

卟啉相关检查：尿卟啉原试验阳性，尿卟啉浓度120μg/L（正常参考值0-30μg/L），粪卟啉浓度85μg/g（正常参考值0-20μg/g），血卟啉浓度45μg/dL（正常参考值0-15μg/dL），血清铁蛋白35ng/mL（正常参考值12-150ng/mL），维生素B??380pg/mL（正常参考值200-900pg/mL）。

过敏原检测：总IgE85IU/mL（正常参考值0-100IU/mL），常见吸入性及食物性过敏原（如尘螨、花粉、牛奶、鸡蛋）均为阴性。

肝肾功能、凝血功能均未见明显异常。

影像学检查：

胸部X线片：双肺纹理清晰，心影大小、形态正常，膈面光滑，肋膈角锐利，未见明显异常。

腹部超声：肝、胆、胰、脾、肾大小形态正常，实质回声均匀，未见占位性病变，腹腔内未见积液。

皮肤组织病理检查：取右前臂红斑处皮肤组织，HE染色示：表皮下水疱形成，疱内可见少量红细胞及嗜酸性粒细胞，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润，真皮乳头层水肿，符合卟啉病皮肤病理改变。

（六）病情评估小结

患者确诊为“迟发性皮肤型卟啉病合并光敏感”，目前主要存在暴露部位皮肤完整性受损（红斑、水疱、糜烂）、皮肤疼痛及瘙痒、日光暴露后病情加重、对疾病认知不足等问题；患者为农民，长期户外劳作，日光防护意识薄弱，且疾病反复发作影响生活质量，存在一定焦虑情绪；实验室检查提示尿、粪、血卟啉浓度显著升高，皮肤病理符合卟啉病改变，无其他系统并发症，病情处于活动期，需重点围绕皮肤护理、光敏感防护、疼痛管理及健康教育开展护理工作。

二、护理问题与诊断

（一）生理层面护理问题

皮肤完整性受损：与卟啉病导致的皮肤水疱、糜烂及光敏感引起的皮肤损伤有关

诊断依据：患者面部、颈部及双上肢暴露部位可见红斑、水疱，部分水疱破裂形成糜烂面，表面有渗液